Describen una nueva forma de replicacion de priones que explica algunas barreras de transmision

En un estudio recientemente publicado en la revista Proceedings of the National Academy of Sciences (PNAS) se describe por primera vez una nueva forma de replicacion de priones en la que los priones son capaces de propagarse en el nuevo huesped, sin necesidad de adaptarse, conservando sus caracteristicas originales: la NAPA o amplificacion de priones no adaptativa (en ingles Non Adaptative Prion Amplification).Una buena parte de los experimentos in vivo con ratones de este estudio se han realizado en la unidad de biocontencion de nivel 3 del IRTA-CResSA y el laboratorio PRIOCAT que reunen las condiciones de bioseguridad necesarias para trabajar con estos agentes infecciosos. Dicha unidad de biocontencion forma parte de la RELASB , la red de laboratorios de alta seguridad biologica en del mapa de Infraestructuras cientifico tecnicas singulares (ICTS) en España.

Los experimentos in vitro los ha realizado el grupo del Dr. Joaquin Castilla del CICbioGUNE en Bilbao. El estudio ha sido liderado por el grupo del Dr. Glenn Telling, del Prion Research Center (PRC) de Colorado, en Estados Unidos y ha contado con la colaboracion de otros grupos estadounidenses e italianos.

El estudio describe, entre otros ejemplos, como los priones de Scrapie (una EET que afecta a las ovejas) pueden replicarse de forma muy ineficiente en ratones transgenicos que tienen la proteina prion del caballo y, sin embargo, no son capaces de adaptarse y seguir propagandose en esta especie. En cambio, si que se pueden replicar de forma eficiente en un raton que exprese la proteina prion de oveja. Es decir, conservan las propiedades del inoculo original.

El estudio tambien ha demostrado, por primera vez, que los caballos son resistentes a la infeccion por varias cepas diferentes de priones, utilizando ratones transgenicos como modelo de caballo.

Figura: Algunos de los experimentos realizados con ratones transgenicos que expresan la proteina prion de caballo. El Scrapie es capaz de propagarse en estos ratones, pero sin adaptarse. En cambio, retiene la capacidad de infectar de forma eficiente en ratones que expresan la proteina prion de oveja. Leyenda: las flechas significan inoculaciones intracerebrales. Gris: no hay transmision. Naranja: transmision ineficiente. Rojo: transmision eficiente

Este nuevo modelo de replicacion de priones se ha observado tambien en experimentos de transmision de la encefalopatia transmisible del bisonte (TME, del ingles Transmisible Mink Encephalopathy) en ratones transgenicos que expresan la proteina prion del ciervo.

Este modelo permitiria explicar la transmision ineficiente de la EEB, Encefalopatia Espongiforme Bovina o enfermedad de las vacas locas, a los seres humanos, la hipotesis es que se trata de otro caso de NAPA. Las personas parece que podemos infectarnos de EEB pero este prion no se adapta a nuestra especie. Ello explicaria por que, a pesar de haber sido expuestos a los priones de vaca, el numero de casos de vCJD en personas, ha sido relativamente reducido.

Para saber mas podeis leer una entrada sobre el tema en el blog de divulgacion cientifica del IRTA-CReSA, CReSA and the city.

Articulo completo:

PNAS 2017 Jifeng Bian, Vadim Khaychuk, Rachel C. Angers, Natalia Fernandez-Borges, Enric Vidal, Crystal Meyerett-Reid, Sehun Kim, Carla Calvi, Jason C. Bartz, Edward A. Hoover, Umberto Agrimi, Jurgen A. Richt, Joaquin Castilla, and Glenn C. Telling